O Lúpus e Problemas de Pele

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 O Lúpus e Problemas de Pele

Thomas T. Provost, M.D.
Noxell Professor and Chairman
Department of Dermatology
The John Hopkins School of Medicine, Baltimore, MD

Problemas de pele são muito comuns no lúpus eritematoso, ficando em segundo lugar como sintoma mais freqüente, atrás apenas da artrite. Aproximadamente 20% das pessoas com lúpus eritematoso sistêmico (LES) vão apresentar lesões cicatriciais em forma de anel ou disco como sintoma inicial da doença. E mais: estima-se que de 60 a 65% das pessoas com LES irão desenvolver erupções ou lesões cutâneas em algum momento durante o curso da doença. Entretanto, com o uso de esteróides por via oral (Prednisona) e drogas antimaláricas (hidroxicloroquina, ou Plaquinol), o aparecimento dessas lesões na pele têm sido menos freqüente.

As erupções e lesões cutâneas do lúpus eritematoso podem ser divididas entre aquelas que são específicas do lúpus e outras que podem ocorrer também em outras doenças (lesões não específicas). Existem duas lesões específicas associadas ao lúpus eritematoso: lesões discóides (características do lúpus eritematoso discóide), e lesões em forma de moeda, sem cicatriz (características do lúpus eritematoso cutâneo subagudo).

Lesões Discóides

O termo discóide é um termo muito confuso que, infelizmente, é indevidamente usado por muitas pessoas, inclusive médicos. O termo discóide significa simplesmente de forma circular, como uma moeda. As lesões cicatriciais discóides, normalmente observadas em áreas da pele expostas ao sol foram denominadas lúpus eritematoso discóide. Essa denominação refere-se apenas à descrição da lesão lúpica na pele e não deve ser empregada para distinguir o lúpus cutâneo do lúpus eritematoso sistêmico. Um médico não pode determinar se a lesão lúpica discóide na pele ocorre na presença ou na ausência de características sistêmicas, apenas observando a forma da lesão. Isso só pode ser feito através de um exame clínico completo, com a correta interpretação dos exames sangüíneos apropriados.

Qual a relação entre o lúpus discóide e o lúpus eritematoso sistêmico? Essa é uma pergunta muito comum. O lúpus eritematoso deve ser visto como o conjunto de um espectro da doença. Numa das pontas do espectro, na sua forma mais suave, é caracterizada pelas lesões cutâneas discóides cicatriciais, às quais nos referimos como lesões discóides. Na outra ponta do espectro estão aqueles pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, sem lesões na pele, mas com características sistêmicas (ex. artrite ou problemas renais). As pessoas apenas com lesões discóides e sem nenhuma característica sistêmica, normalmente não têm auto-anticorpos em seu soro (ex.: os exames de anticorpos antinucleares ou anti-DNA são negativos). Por outro lado, as pessoas com lúpus eritematoso sistêmico são caracterizadas pela presença de um ou mais tipos de auto-anticorpos em seu sangue. Com base em experiência pessoal e revisão da literatura, estima-se que de 5 a 10% dos pacientes que inicialmente apresentam apenas as lesões discóides, com o tempo, desenvolvem características sistêmicas.

Como mencionado acima, aproximadamente 20% das pessoas com lúpus eritematoso sistêmico vão apresentar, no início de sua doença, lesões discóides. Esses dados indicam que, ocasionalmente, o processo do lúpus seja dinâmico e, com tempo, um pequeno percentual daqueles pacientes que têm apenas lesões discóides, eventualmente irão desenvolver a forma sistêmica da doença. Além dessas lesões discóides cicatriciais, existem vários diferentes tipos de lesões lúpicas discóides com as quais o pacientes deveria se familiarizar. Ocasionalmente, as lesões lúpicas discóides podem ocorrer no couro cabeludo, produzindo uma calvície cicatricial localizada chamada alopecia. Outras vezes, essas lesões discóides podem aparecer por sobre a parte central da face e nariz, produzindo a característica lesão em forma de "asa de borboleta".

Esse tipo de lúpus tem, obviamente, significativas implicações cosméticas. As lesões lúpicas discóides podem desenvolver crostas grossas e escamosas (hiperqueratônicas), sendo denominadas lesões lúpicas hiperqueratônicas ou hipertróficas. Essas lesões também podem ocorrer na presença de espessamento (enduração profunda) das camadas da derme. A isso chamamos lupus profundus.

Até o momento, as pesquisas indicam que as lesões discóides são resultados de um processo inflamatório na pele onde os linfócitos do paciente (predominantemente as células T) têm um papel considerável. Isso é um contraste com o lúpus eritematoso sistêmico, onde anticorpos e complexos imunológicos são responsáveis por muitos dos sintomas clínicos.

Lesões Cutâneas Subagudas

O segundo tipo de lesão específica do lúpus foi mais recentemente descrita por Sontheimer e Gilliam no final dos anos 70. Essa lesão é caracterizada como uma lesão discóide, eritematosa (avermelhada), não cicatricial que é muito fotossensível (piora quando exposta a raios ultravioletas). Esse tipo de lesão ocorre em pacientes que, em 50% das vezes, apresentam características do lúpus eritematoso sistêmico. Problemas renais, entretanto, são incomuns nesses pacientes. Essas lesões cutâneas também ocorrem em pessoas que apresentam apenas evidências clínicas de problemas na pele, e não mostram nenhum sintoma do lúpus sistêmico. Aproximadamente 70% das pessoas com essas lesões têm anticorpos anti-Ro (SSA).

A lesão cutânea subaguda do lúpus pode, algumas vezes, imitar as lesões da psoríase ou aparecer como lesões discóides não cicatriciais. Essas lesões podem ocorrer na face (asa de borboleta) ou podem cobrir vastas áreas do corpo. Ao contrário das lesões discóides, essas lesões não produzem cicatriz permanente, mas podem ser de grande significância cosmética/estética.

Essas lesões também podem ser observadas como uma característica da síndrome lúpica neonatal. Crianças com lúpus neonatal, nascidas de mães com anticorpos anti-Ro (SSA), podem desenvolver uma erupção lúpica transitória que desaparece por volta dos seis meses de idade. No momento, as melhores evidências sugerem que o anticorpo anti-Ro (SSA) passa para o feto via placenta, tendo um papel significativo na doença de pele lúpica.

Lesões lúpicas não específicas: Alopecia

As lesões lúpicas não específicas incluem várias forma de perda de cabelo (alopecia) que não estão relacionadas à presença de lesões lúpicas discóides no couro cabeludo. Pacientes com lúpus sistêmico severamente acometidos da doença podem, após um certo tempo, desenvolver uma perda de cabelos transitória, onde grandes quantidades de cabelo entram em uma fase de dormência e caem. Contudo, eles são rapidamente repostos. Ainda, uma crise grave do lúpus eritematoso sistêmico podem resultar em um crescimento capilar irregular, o que faz com que o cabelo fique frágil e quebre facilmente. O cabelo se quebra sobre a superfície do couro cabeludo, dando a aparência característica denominada "cabelo lúpico".

Vasculite

Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico podem desenvolver uma doença inflamatória dos vasos sangüíneos (vasculite). São várias as manifestações cutâneas da vasculite. As lesões podem aparecer como protuberâncias avermelhadas por vastas áreas do corpo. Essas lesões também podem aparecer como pequenas linhas vermelhas na borda das unhas (cutícula) ou nas pontas dos dedos ou como manchas vermelhas nas pernas. Além disso, essas manchas avermelhadas podem ulcerar. Algumas vezes, os vasos sangüíneos envolvidos nesse processo inflamatório podem estar localizados numa parte mais profunda da pele, produzindo nódulos avermelhados e doloridos. Eles são normalmente encontrados nas pernas.

Fotossensibilidade

A fotossensibilidade é uma característica comum do lúpus eritematoso. A grande maioria das lesões específicas do lúpus (lesões discóides e lesões cutâneas subagudas) ocorrem em áreas expostas à luz solar. Indo mais além, aproximadamente de 40 a 70% das pessoas com lúpus podem notar que o processo de sua doença, incluindo problemas na pele, são agravados pela exposição solar. Além disso, pessoas com lúpus eritematoso cutâneo subagudo, especialmente aqueles com anticorpos anti-Ro (SSA) demonstram fotossensibilidade acentuada (estima-se que 90% desses pacientes sejam fotossensíveis). E mais, muitos desses pacientes são tão fotossensíveis que são afetados pelo sol mesmo através de janelas de vidro! As janelas de vidro filtram a luz solar e protegem as pessoas normais contra queimaduras. Entretanto, os vidros das janelas não filtram os raios ultravioletas com comprimento de onda maior; esses raios são capazes de agravar as lesões de pele nas pessoas lúpicas com anticorpos anti-Ro (SSA).

Um estudo recente mostra que a radiação ultravioleta visível e aquela com longo comprimento de onda (aquelas ondas que não são bloqueadas pelo vidro das janelas), causam lesões lúpicas na pele naqueles pacientes com lúpus sistêmico, naqueles com lesões do lúpus cutâneo subagudo e naqueles que apresentam apenas lesões cicatriciais (lesões discóides) sem evidência da forma sistêmica da doença. Esses dados fornecem uma clara evidência dos papel que a radiação ultravioleta tem nas lesões de pele lúpicas

Existe evidência clínica e experiemental que mostra que os raios ultravioletas também podem induzir crises em pessoas com lúpus eritematoso sistêmico. A maneira pela qual esses raios disparam essas crises sistêmicas (ou leva ao desenvolvimento de lesões na pele) ainda não é conhecida. Contudo, algumas evidências sugerem que a radiação ultravioleta é capaz de levar a um aumento no número de auto-antígenos contra os quais o paciente está reagindo.

Tratamento

O tratamento dos problemas de pele do lúpus eritematoso, envolve o uso de algumas drogas bem como de protetor solar. As lesões lúpicas podem ser tratadas individualmente com a aplicação de cremes à base de esteróides, com o uso de gaze impregnada com os mesmos esteróides para cobrir as lesões , ou com a injeção de pequenas doses de esteróides dentro da lesão. As lesões lúpicas muito dispersas não normalmente tratadas com o uso apenas de hidroxicloroquina (Plaquinol), ou em combinação com uma pequena quantidade de esteróides. Em situações bastante raras, incontroláveis, lesões lúpicas objetivamente cosméticas/estéticas, têm sido tratadas com derivados de vitamina A (Tegison) com muito sucesso.

Proteger-se dos raios solares também pode fazer bastante para prevenir o aparecimento de lesões lúpicas na pele. Pessoas lúpicas devem evitar exposição prolongada aos raios do sol, especialmente entre 10 e 15 horas, quando o sol está mais forte. Também é uma boa idéia usar um chapéu de aba larga e evitar roupas feitas de tecidos que não protegem dos raios solares. E mais, o uso regular de protetor solar com FPS 15 ou mais também protege bastante. Nos últimos anos, pesquisas indicam que raios ultravioletas com grande comprimento de onda, bem como os raios do espectro solar, são capazes de ocasionar lesões lúpicas na pele. Para isso, já temos disponíveis os bloqueadores solares. Ao contrário dos protetores comuns, que normalmente contêm ésteres do ácido paraminobenzóico (PABA) e benzophones, esses são realmente bloqueadores pois contêm óxido de titânio.

Para maiores informações a respeito do tratamento das várias manifestações na pele do lúpus eritematoso, assim com sobre o uso de protetores/bloqueadores solares, consulte o seu dermatologista.

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