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Lúpus e Problemas de Pele Thomas T. Provost, M.D. Problemas de pele são muito
comuns no lúpus eritematoso, ficando em segundo lugar como sintoma mais freqüente,
atrás apenas da artrite. Aproximadamente 20% das pessoas com lúpus eritematoso
sistêmico (LES) vão apresentar lesões cicatriciais em forma de anel ou disco
como sintoma inicial da doença. E mais: estima-se que de 60 a 65% das pessoas
com LES irão desenvolver erupções ou lesões cutâneas em algum momento
durante o curso da doença. Entretanto, com o uso de esteróides por via oral (Prednisona)
e drogas antimaláricas (hidroxicloroquina, ou Plaquinol), o aparecimento dessas
lesões na pele têm sido menos freqüente.
As erupções e lesões cutâneas do lúpus eritematoso podem ser divididas
entre aquelas que são específicas do lúpus e outras que podem ocorrer também
em outras doenças (lesões não específicas). Existem duas lesões específicas
associadas ao lúpus eritematoso: lesões discóides (características do lúpus
eritematoso discóide), e lesões em forma de moeda, sem cicatriz (características
do lúpus eritematoso cutâneo subagudo).
Lesões Discóides
O termo discóide é um termo muito confuso que, infelizmente, é
indevidamente usado por muitas pessoas, inclusive médicos. O termo discóide
significa simplesmente de forma circular, como uma moeda. As lesões
cicatriciais discóides, normalmente observadas em áreas da pele expostas ao
sol foram denominadas lúpus eritematoso discóide. Essa denominação refere-se
apenas à descrição da lesão lúpica na pele e não deve ser empregada para
distinguir o lúpus cutâneo do lúpus eritematoso sistêmico. Um médico não
pode determinar se a lesão lúpica discóide na pele ocorre na presença ou na
ausência de características sistêmicas, apenas observando a forma da lesão.
Isso só pode ser feito através de um exame clínico completo, com a correta
interpretação dos exames sangüíneos apropriados.
Qual a relação entre o lúpus discóide e o lúpus eritematoso sistêmico?
Essa é uma pergunta muito comum. O lúpus eritematoso deve ser visto como o
conjunto de um espectro da doença. Numa das pontas do espectro, na sua forma
mais suave, é caracterizada pelas lesões cutâneas discóides cicatriciais, às
quais nos referimos como lesões discóides. Na outra ponta do espectro estão
aqueles pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, sem lesões na pele, mas
com características sistêmicas (ex. artrite ou problemas renais). As pessoas
apenas com lesões discóides e sem nenhuma característica sistêmica,
normalmente não têm auto-anticorpos em seu soro (ex.: os exames de anticorpos
antinucleares ou anti-DNA são negativos). Por outro lado, as pessoas com lúpus
eritematoso sistêmico são caracterizadas pela presença de um ou mais tipos de
auto-anticorpos em seu sangue. Com base em experiência pessoal e revisão da
literatura, estima-se que de 5 a 10% dos pacientes que inicialmente apresentam
apenas as lesões discóides, com o tempo, desenvolvem características sistêmicas.
Como mencionado acima, aproximadamente 20% das pessoas com lúpus eritematoso
sistêmico vão apresentar, no início de sua doença, lesões discóides. Esses
dados indicam que, ocasionalmente, o processo do lúpus seja dinâmico e, com
tempo, um pequeno percentual daqueles pacientes que têm apenas lesões discóides,
eventualmente irão desenvolver a forma sistêmica da doença. Além dessas lesões
discóides cicatriciais, existem vários diferentes tipos de lesões lúpicas
discóides com as quais o pacientes deveria se familiarizar. Ocasionalmente, as
lesões lúpicas discóides podem ocorrer no couro cabeludo, produzindo uma calvície
cicatricial localizada chamada alopecia. Outras vezes, essas lesões discóides
podem aparecer por sobre a parte central da face e nariz, produzindo a característica
lesão em forma de "asa de borboleta".
Esse tipo de lúpus tem, obviamente, significativas implicações cosméticas.
As lesões lúpicas discóides podem desenvolver crostas grossas e escamosas (hiperqueratônicas),
sendo denominadas lesões lúpicas hiperqueratônicas ou hipertróficas. Essas
lesões também podem ocorrer na presença de espessamento (enduração
profunda) das camadas da derme. A isso chamamos lupus profundus.
Até o momento, as pesquisas indicam que as lesões discóides são
resultados de um processo inflamatório na pele onde os linfócitos do paciente
(predominantemente as células T) têm um papel considerável. Isso é um
contraste com o lúpus eritematoso sistêmico, onde anticorpos e complexos
imunológicos são responsáveis por muitos dos sintomas clínicos.
Lesões Cutâneas Subagudas
O segundo tipo de lesão específica do lúpus foi mais recentemente descrita
por Sontheimer e Gilliam no final dos anos 70. Essa lesão é caracterizada como
uma lesão discóide, eritematosa (avermelhada), não cicatricial que é muito
fotossensível (piora quando exposta a raios ultravioletas). Esse tipo de lesão
ocorre em pacientes que, em 50% das vezes, apresentam características do lúpus
eritematoso sistêmico. Problemas renais, entretanto, são incomuns nesses
pacientes. Essas lesões cutâneas também ocorrem em pessoas que apresentam
apenas evidências clínicas de problemas na pele, e não mostram nenhum sintoma
do lúpus sistêmico. Aproximadamente 70% das pessoas com essas lesões têm
anticorpos anti-Ro (SSA).
A lesão cutânea subaguda do lúpus pode, algumas vezes, imitar as lesões
da psoríase ou aparecer como lesões discóides não cicatriciais. Essas lesões
podem ocorrer na face (asa de borboleta) ou podem cobrir vastas áreas do corpo.
Ao contrário das lesões discóides, essas lesões não produzem cicatriz
permanente, mas podem ser de grande significância cosmética/estética.
Essas lesões também podem ser observadas como uma característica da síndrome
lúpica neonatal. Crianças com lúpus neonatal, nascidas de mães com
anticorpos anti-Ro (SSA), podem desenvolver uma erupção lúpica transitória
que desaparece por volta dos seis meses de idade. No momento, as melhores evidências
sugerem que o anticorpo anti-Ro (SSA) passa para o feto via placenta, tendo um
papel significativo na doença de pele lúpica.
Lesões lúpicas não específicas: Alopecia
As lesões lúpicas não específicas incluem várias forma de perda de
cabelo (alopecia) que não estão relacionadas à presença de lesões lúpicas
discóides no couro cabeludo. Pacientes com lúpus sistêmico severamente
acometidos da doença podem, após um certo tempo, desenvolver uma perda de
cabelos transitória, onde grandes quantidades de cabelo entram em uma fase de
dormência e caem. Contudo, eles são rapidamente repostos. Ainda, uma crise
grave do lúpus eritematoso sistêmico podem resultar em um crescimento capilar
irregular, o que faz com que o cabelo fique frágil e quebre facilmente. O
cabelo se quebra sobre a superfície do couro cabeludo, dando a aparência
característica denominada "cabelo lúpico".
Vasculite
Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico podem desenvolver uma doença
inflamatória dos vasos sangüíneos (vasculite). São várias as manifestações
cutâneas da vasculite. As lesões podem aparecer como protuberâncias
avermelhadas por vastas áreas do corpo. Essas lesões também podem aparecer
como pequenas linhas vermelhas na borda das unhas (cutícula) ou nas pontas dos
dedos ou como manchas vermelhas nas pernas. Além disso, essas manchas
avermelhadas podem ulcerar. Algumas vezes, os vasos sangüíneos envolvidos
nesse processo inflamatório podem estar localizados numa parte mais profunda da
pele, produzindo nódulos avermelhados e doloridos. Eles são normalmente
encontrados nas pernas.
Fotossensibilidade
A fotossensibilidade é uma característica comum do lúpus eritematoso. A
grande maioria das lesões específicas do lúpus (lesões discóides e lesões
cutâneas subagudas) ocorrem em áreas expostas à luz solar. Indo mais além,
aproximadamente de 40 a 70% das pessoas com lúpus podem notar que o processo de
sua doença, incluindo problemas na pele, são agravados pela exposição solar.
Além disso, pessoas com lúpus eritematoso cutâneo subagudo, especialmente
aqueles com anticorpos anti-Ro (SSA) demonstram fotossensibilidade acentuada
(estima-se que 90% desses pacientes sejam fotossensíveis). E mais, muitos
desses pacientes são tão fotossensíveis que são afetados pelo sol mesmo
através de janelas de vidro! As janelas de vidro filtram a luz solar e protegem
as pessoas normais contra queimaduras. Entretanto, os vidros das janelas não
filtram os raios ultravioletas com comprimento de onda maior; esses raios são
capazes de agravar as lesões de pele nas pessoas lúpicas com anticorpos
anti-Ro (SSA).
Um estudo recente mostra que a radiação ultravioleta visível e aquela com
longo comprimento de onda (aquelas ondas que não são bloqueadas pelo vidro das
janelas), causam lesões lúpicas na pele naqueles pacientes com lúpus sistêmico,
naqueles com lesões do lúpus cutâneo subagudo e naqueles que apresentam
apenas lesões cicatriciais (lesões discóides) sem evidência da forma sistêmica
da doença. Esses dados fornecem uma clara evidência dos papel que a radiação
ultravioleta tem nas lesões de pele lúpicas
Existe evidência clínica e experiemental que mostra que os raios
ultravioletas também podem induzir crises em pessoas com lúpus eritematoso
sistêmico. A maneira pela qual esses raios disparam essas crises sistêmicas
(ou leva ao desenvolvimento de lesões na pele) ainda não é conhecida.
Contudo, algumas evidências sugerem que a radiação ultravioleta é capaz de
levar a um aumento no número de auto-antígenos contra os quais o paciente está
reagindo.
Tratamento
O tratamento dos problemas de pele do lúpus eritematoso, envolve o uso de
algumas drogas bem como de protetor solar. As lesões lúpicas podem ser
tratadas individualmente com a aplicação de cremes à base de esteróides, com
o uso de gaze impregnada com os mesmos esteróides para cobrir as lesões , ou
com a injeção de pequenas doses de esteróides dentro da lesão. As lesões lúpicas
muito dispersas não normalmente tratadas com o uso apenas de hidroxicloroquina
(Plaquinol), ou em combinação com uma pequena quantidade de esteróides. Em
situações bastante raras, incontroláveis, lesões lúpicas objetivamente cosméticas/estéticas,
têm sido tratadas com derivados de vitamina A (Tegison) com muito sucesso.
Proteger-se dos raios solares também pode fazer bastante para prevenir o
aparecimento de lesões lúpicas na pele. Pessoas lúpicas devem evitar exposição
prolongada aos raios do sol, especialmente entre 10 e 15 horas, quando o sol está
mais forte. Também é uma boa idéia usar um chapéu de aba larga e evitar
roupas feitas de tecidos que não protegem dos raios solares. E mais, o uso
regular de protetor solar com FPS 15 ou mais também protege bastante. Nos últimos
anos, pesquisas indicam que raios ultravioletas com grande comprimento de onda,
bem como os raios do espectro solar, são capazes de ocasionar lesões lúpicas
na pele. Para isso, já temos disponíveis os bloqueadores solares. Ao contrário
dos protetores comuns, que normalmente contêm ésteres do ácido paraminobenzóico
(PABA) e benzophones, esses são realmente bloqueadores pois contêm óxido de
titânio.
Para maiores informações a respeito do tratamento das várias manifestações
na pele do lúpus eritematoso, assim com sobre o uso de protetores/bloqueadores
solares, consulte o seu dermatologista. |